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Fente labio-palatine (bec de lièvre ou Cheiloschisis et Palatoschisis) fente

Ce qui est fente labio-palatine « Bec de lièvre » ou « labio-nez déformations » ?
Cleft lip and Palate
Une fente labiale (cheiloschisis) et une fente palatine (palatoschisis), qui peut également se produire ensemble comme une fente labiale et palatine, sont des variantes d’un type de malformation congénitale fente labio-palatine, causée par un développement anormal du visage pendant la gestation. Une crevasse est une fissure ou d’ouverture ou une lacune. C’est le non-fusion des structures naturelles de l’organisme qui se forment avant la naissance.
Environ 1 dans 700 enfants nés ont une fente labiale et/ou une fente palatine. Il a été parfois familièrement assimilée avec le bec de lièvre de phrase, mais cela est utilisé incorrectement, ce terme se réfère à la traction de la lèvre vers le nez.
Une fente labiale ou palatine peut être correctement traitées par chirurgie, donc surtout si effectué peu après la naissance ou dans la petite enfance.

Fentes peuvent également affecter d’autres parties du visage, comme les yeux, oreilles, nez, joues et front. En 1976, Paul Tessier décrit quinze lignes de fente. La plupart de ces fentes cranio-faciales est encore plus rare et est souvent décrits comme Tessier fentes à l’aide du localisateur numérique conçu par Tessier.


Embryologie et causes de fente !

Le développement de la face est coordonné par des événements morphogénétiques complexes et rapide expansion proliférative et est donc très sensible aux facteurs environnementaux et génétiques, en rationalisant la forte incidence de malformations faciales. Au cours des premières six à huit semaines de grossesse, la forme de la tête de l’embryon est formée. Cinq lobes de tissus primitifs se développer :


Embryology and causes of cleft



(Orange) une du haut de la tête en bas vers la lèvre supérieure future ; (Fronto proéminence)
(Bleuâtre) deux des joues, qui rencontre le premier lobe pour former la lèvre supérieure ; (Proéminence maxillaire)
(Verdâtre) et juste en dessous, deux lobes supplémentaires augmenter de chaque côté, qui forment le menton et la lèvre supérieure ; (Proéminence mandibulaire)
Si ces tissus ne satisfait pas, un écart apparaît où les tissus si ont rejoint (fusionnés). Cela peut arriver dans n’importe quel site d’assemblage unique, ou simultanément dans plusieurs ou la totalité d'entre eux. L’anomalie congénitale résultant reflète les emplacements et la gravité des défaillances de fusion individuels (p. ex., d’une petite fissure labiale ou palatine jusqu'à un visage complètement incorrect).

La lèvre supérieure est formée plus tôt que le palais, des trois premiers lobes (fronto et protubérances osseuses maxillaire). Formation du palais est la dernière étape pour rejoindre les cinq lobes faciales embryonnaires et implique les parties arrière des lobes (protubérances osseuses maxillaire). Ces parties arrière sont appelés tablettes palatales, qui poussent vers l’autre jusqu'à ce qu’ils fusionnent au milieu. Ce processus est très vulnérable à plusieurs substances toxiques, polluants environnementaux et déséquilibre nutritionnel.

Des facteurs génétiques qui contribuent à la formation une fente labiale et fente palatine ont été identifiés pour certains cas syndromiques, mais la connaissance des facteurs génétiques qui contribuent aux plus fréquente des cas isolés de fente labiale/palatine est encore inégale.
Des fentes bien fonctionner dans les familles, même si dans certains cas il ne semble pas être un syndrome identifiable présent, peut-être à cause de la compréhension actuelle de génétique incomplète de l’élaboration. (par exemple si une personne est née avec une fente, les chances de cette personne ayant un enfant présentant une fente, ne donné aucun autre facteur évident, s’élève à 1 à 14).

Cas syndromiques :
Le Syndrome de Van der Woude : est provoquée par une variation spécifique du gène IRF6 qui augmente l’apparition de ces plis de difformités trois.
Un retard mental lié à le X Siderius syndrome : est due à des mutations du gène PHF8.
Le Syndrome de Stickler : fente labiale et palatine, douleurs articulaires et myopie.
Syndrome de Loeys-Dietz : fente palatine ou une luette bifide, un hypertélorisme et anévrisme de l’aorte.
Syndrome de Hege : fente labio -palatine, hydronéphrose, une occlusion intestinale et autres symptômes.
Le Syndrome de Patau (trisomie 13) : une fente labiale/palatine et autres symptômes et troubles.

Cas non syndromique :
Cela inclut en particulier des variantes de la séquence des gènes IRF6, PVRL1 et MSX1.
Influences de l’environnement peuvent également provoquer des fentes orofaciale. Chez l’homme, bec-de-lièvre foetale avait été lié à l’hypoxie maternelle, causé par p. ex. tabagisme maternel, l’abus d’alcool ou de certaines formes de traitement de l’hypertension maternelle.
Incluent d’autres facteurs environnementaux qui ont été étudiés : causes saisonnières (tels que l’exposition aux pesticides) ; alimentation maternelle et la prise de vitamine ; rétinoïdes - qui sont des membres de la famille de la vitamine A ; anticonvulsivants ; alcool ; utilisation de la cigarette ; composés de nitrate ; solvants organiques ; exposition parentale au plomb ; et les drogues illicites (cocaïne, crack cocaïne, héroïne, etc.).
La recherche actuelle continue d’enquêter sur l’étendue à laquelle folique acide peut réduire l’incidence de la fente labio-palatine.


Types de fente labiale et palatine :

Une fente labiale peut se produire car un côté (unilatérale) ou de deux côtés (bilatérale). C’est en raison de l’échec de la fusion des processus nasales maxillaires et médiales (formation du Palais primaire).
Fente palatine se produit en raison de l’échec de la fusion des processus palatins latérales, la cloison nasale et/ou les processus palatins médians (formation du palais secondaire).

Si la fente n’affecte pas la structure de la bouche de la bouche, qu'il est dénommé fente labiale.
Fente labiale est formée sur le dessus de la lèvre comme un petit écart ou une indentation au niveau de la lèvre (fente partielle ou incomplète) ou elle continue dans le nez (fissure complète).
Une forme bénigne d’une fente labiale est un microformat fendue. Une fente de microforme peut apparaître aussi petite qu’une petite brèche dans la partie rouge de la lèvre ou ressembler à une cicatrice de la lèvre jusqu'à la narine. Dans le muscle de certains cas tissu au niveau de la lèvre sous la cicatrice est affecté et peut nécessiter une chirurgie reconstructive. Il est conseillé d’avoir des nouveau-nés présentant une microforme fente vérifiés avec une équipe craniofaciale dès que possible pour déterminer la gravité de la fente.

types of cleft lip



Fente palatine est une condition dans laquelle les deux plaques du crâne qui forment la voûte palatine (toit de la bouche) ne sont pas complètement joints. Le trou dans le toit de la bouche causé par une fissure relie la bouche directement dans la cavité nasale. Le palais mou est dans ces cas une fente ainsi. Dans la plupart des cas, une fente labiale est également présente.
Une fente palatine peut se produire comme complète (mous et durs palais, y compris éventuellement une lacune dans la mâchoire) ou incomplète (un « trou dans le toit de la bouche, généralement comme une fente palatine soft). En cas de fente palatine, la luette est habituellement divisée. Sous-muqueuse fente palatine (SMCP) peut également se produire, qui est une fente occulte du palais mou avec une triade clinique classique de la luette bifide, un sillon le long de la ligne médiane du palais mou et une encoche dans le bord postérieur de la voûte palatine.

types of cleft palate



Conséquence directe d’une connexion ouverte entre la cavité buccale et la cavité nasale est vélopharyngé insuffisance (VPI). En raison de l’écart, fuites d’air dans la cavité nasale, ce qui entraîne une résonance de voix hypernasale et émissions nasales.

Effets secondaires du VPI comprennent erreurs d’articulation du discours (par exemple, distorsions, substitutions et omissions) et misarticulations compensatoires (par exemple, arrêt glottal et fricatives nasales postérieures). Les options thérapeutiques possibles incluent orthophonie, prothèses, augmentation de la paroi postérieure du pharynx, allongement du palais et procédures chirurgicales.
3D US

Diagnostic et manifestations de plaintes !

Le spectre de gravité dans le visible, une fente labiale et palatine est vaste, allant des encoches des rainures dans le philtrum pour compléter des fentes de la labio -palatine unilatérales et bilatérales et/ou vermilion.

Traditionnellement, le diagnostic est fait au moment de la naissance de l’examen physique. Les progrès récents dans le diagnostic prénatal ont permis des obstétriciens diagnostiquer les fentes labio-palatines dans l’utérus.


Plaine de gestion :

Palatine est très traitable ; Cependant, le type de traitement dépend du type et de la gravité de la fente. Une fente peut provoquer des problèmes avec l’alimentation, de maladie de l’oreille, de discours et de socialisation.
Les membres de l’équipe de direction de fente à un minimum incluent : une matière plastique ou facial chirurgien plasticien ou un chirurgien buccal et maxillo-facial formés en chirurgie craniofaciale, oto-rhino-laryngologiste, généticien, orthodontiste, orthophoniste et travailleur social.


A - depuis leur naissance jusqu'à 2 mois :
-Entretien de l’allaitement maternel : un bébé nourris à l’aide d’une bouteille personnalisée, le biberon Haberman ou une cuillère. Le montant vertical position assise permet de gravité aider le bébé avale du lait plus facilement. Un grand trou, tronçonner ou fente dans la tétine, un mamelon saillant et rythmiquement serrant l’insertion de bouteille peut entraîner à débit contrôlable pour le nourrisson sans les stigmates causés par un équipement spécialisé.

method of feeding cleft lip pateint



-Soins de l’infection pulmonaire : protéger contre la régurgitation.
-Soins de l’infection de l’oreille moyenne (otite) : otite moyenne récidivante - qui peut éventuellement conduire à une perte auditive total - est causée par les trompes d’Eustache anormales où la nourriture ou des sécrétions est stagné.
Pour éviter ces problèmes d’alimentation et le sommeil devrait être avec la tête surélevée. Un tube de tympanotomie est souvent inséré dans la membrane du tympan pour aérer l’oreille moyenne. C’est souvent bénéfique pour les capacités auditives de l’enfant.
-Périphériques pré-opératoire pour une fente pour les lèvres, traitement : dans certains cas d’une fissure complète bilatérale sévère, le segment des prémaxillaire va être dépassait loin en dehors de la bouche. Moulure Nasoalveolar suivie d’une chirurgie peut améliorer à long terme symétrie nasale chez les patients avec des patients complète unilatérale une fente labiale-fente palatine par rapport à la chirurgie seule.

B - à 2 à 3 mois (réparation lèvre +/-réparation alvéole) :
Dans les premiers 2 – 3 mois après la naissance, la chirurgie est réalisée pour fermer la fente labiale. Alors que la chirurgie pour réparer une fente labiale peut être effectuée rapidement après la naissance, l’âge souvent préféré est à environ 10 semaines d’âge, suite à la « règle des 10 s » (l’enfant est d’au moins 10 semaines d’âge ; pèse au moins 10 livres et a au moins 10 hémoglobine g). La procédure la plus fréquente pour réparer une fente labiale est le procédure Millard.

steps of cleft lip



Si la fente est bilatérale et vaste, deux chirurgies peuvent devoir fermer la fente, côté de première et le second côté quelques semaines plus tard. Fissure incomplète donne au chirurgien des tissus plus à travailler, créant une lèvre supérieure plus souple et apparence naturelle. Une fente labiale incomplète nécessite souvent la même chirurgie comme une fente complète. Cela pour deux raisons :
-Tout d’abord le groupe de muscles pour sac à main les lèvres parcourent la lèvre supérieure. Afin de rétablir le groupe complet une incision complète doit être effectuée.
-D’autre part, pour créer une cicatrice moins évidente le chirurgien tente d’aligner la cicatrice avec les lignes naturelles dans la lèvre supérieure (par exemple, les bords de la philtrum) et ranger les points de suture pour autant dans le nez que possible.

C-lors de 9 à 18 mois : (réparation de palais +/-orthodontie) :
-Obturateur palatin pré-opératoire (une prothèse faite pour s’adapter à la voûte du Palais couvrant l’écart).
-Environ 20-25 % nécessitent seulement une palatale chirurgie pour atteindre une soupape de vélopharyngé compétente capable de produire normale, le discours de non-hypernasale. Toutefois, les combinaisons de méthodes chirurgicales et chirurgies répétées sont souvent nécessaires que l’enfant grandit. -Une des nouvelles innovations de fente labiale et fente palatine réparation est l’appareil de Latham. Le Latham est chirurgicalement inséré par l’utilisation de broches 4ème ou 5ème mois de l’enfant. Après qu’il est en place, le médecin ou les parents, tourner une vis tous les jours pour amener la fente ensemble pour aider avec les future lèvre et/ou réparation de palais.

D - à 3 ans : (discours et problèmes d’audition) :
-Réparation palais mou : problèmes d’élocution sont habituellement traités par un orthophoniste. Dans certains cas pharyngée Rabat chirurgie ou augmentation mammaire pharyngoplastie est effectuée pour réduire la fuite d’air nasale en phonèmes nécessitant une pression de l’air par voie orale, pour améliorer la prononciation de ces sons et réduire la nasalité dans ces parties du discours qui ne sont pas normalement nasalized.
-L’orthophoniste peut également être appelée à corrects incorrects habitudes parlant que l’enfant a développé avant la fente a été corrigée chirurgicalement. Le discours est réceptif et expressif :
i. nous entendre et comprendre la langue parlée (réceptive).
II. nous apprenons à manipuler notre bouche, la langue, la cavité buccale, pour s’exprimer (expressif).
Bébés avec des fentes palatines peuvent avoir compromis audience et par conséquent, si le bébé ne peut pas entendre, il ne peut pas essayer d’imiter les sons de la parole. Ainsi, avant même que l’acquisition du langage expressif, le bébé avec la fente palatine est à risque d’acquisition du langage réceptif. Parce que les lèvres et le palais sont tous deux utilisés dans la prononciation, les individus avec une fente ont généralement besoin l’aide d’un orthophoniste.

E - à 7 ans (orthodontie) :
-Réparation alvéole par une greffe osseuse : si la fissure se prolonge dans la crête alvéolaire maxillaire, l’écart est généralement corrigée par combler le vide avec le tissu osseux. Le tissu osseux peut être acquises de la chin propres patients, de côtes ou de hanche.

F - à 18 ans :
-Chirurgie du nez
-chirurgie de jawbone


Les Aspects psychosociaux de la fente labiale et palatine cas :

Ayant une fente labiale et/ou palatine ne pas inévitablement conduit à un problème psychologique. La plupart des enfants qui ont leurs fentes réparées au début assez sont capables d’avoir une jeunesse heureuse et une vie sociale saine. Toutefois, il est important de se rappeler que les adolescents avec une fente labiale et/ou palatine sont à un risque élevé de développer des problèmes psychosociaux en particulier celles relatives à l’image de soi, relations avec les pairs et l’apparence. Il est important pour les parents d’être conscients des défis psychosociaux que peuvent faire face à leurs adolescents et de savoir où trouver de l’aide professionnelle si des problèmes surviennent.

Une fente labiale et/ou palatine peut affecter l’estime de soi, compétences sociales et le comportement de l’individu. Experts concluent que c’est probablement à cause de la stigmatisation associée liée des malformations visibles et anomalies de la parole, s’il est présent. Enfants avec des fentes ont tendance à des sentiments de rapport de colère, tristesse, peur et l’aliénation de leurs pairs. Encore ces enfants ressemblent à leurs pairs en ce qui concerne la « façon dont ils ont aimé eux-mêmes. »

La relation entre les attitudes parentales et image de soi de l’enfant est essentielle pendant les années préscolaires. Les réseaux de soutien parent forte peuvent aider à prévenir le développement de l’image négative de soi chez les enfants présentant une fente palatine. Les experts suggèrent que les parents discuter avec leurs façons d’enfants à gérer des situations sociales négatives liées à leur fente labiale et fente palatine.

Que les enfants atteignent l’adolescence, la période comprise entre 13 et 19 ans, la dynamique de la relation parent-enfant change comme les groupes de pairs sont maintenant le centre d’attention. Adolescents sont sensibles aux problèmes supplémentaires parce qu’ils ne cachent pas leurs différences faciales de leurs pairs. Les garçons adolescents généralement traitent de questions relatives au retrait, attention, la pensée et intériorisation des problèmes et peuvent éventuellement développer anxiété-dépression et les comportements agressifs. Adolescentes sont plus susceptibles de développer des problèmes liés à l’image de soi et l’apparence.
Individus avec une fente labiale et fente palatine traitent souvent des menaces qui pèsent sur leur qualité de vie pour plusieurs raisons, dont : des relations sociales infructueuses, déviance dans l’aspect social et plusieurs chirurgies. Un fonctionnement psychosocial des personnes avec une fente labiale et fente palatine souvent s’améliore après la chirurgie, mais ne dure pas à cause des attentes irréalistes de la chirurgie.

Dans certains pays, une fente labiale ou palatine des déformations sont considérés comme raisons de pratiquer l’avortement au-delà de la limite d’âge légal pour foetale. Croyances islamiques et certains militants des droits de l’homme font valoir que cette pratique est une forme de meurtre ou d’un crime.


Comment bien faire une fente labiale et/ou palatine réparer généralement le coût ?

Bien que le prix est un facteur lorsqu’ils décident de la chirurgie, le facteur le plus important est que vous vous sentez que vous obtenez une bonne qualité, aspect naturel résultant de la procédure.

Bouche lèvres et/ou réparation est une procédure par étapes. Les coûts sont variables en fonction de la déformation et la technique utilisée. Généralement, le coût est allant de 1500 à 2500 dollars US par chaque étape. Lorsqu’il s’agit des coûts, vous devez également prendre en considération le fait que la procédure peut doivent être répétées. La plupart des fournisseurs d’assurance médicales couvrent la procédure.


FAQ de patients lors de l’examen en cours labiale ou palatine réparer ?

Q- Quel est le type d’anesthésie ?
A- Anesthésie générale.

Q- Quels sont les symptômes qui peuvent survenir dans les cinq premiers jours après l’opération ?
A- Il peut y avoir un oedème ou gonflement du visage.

Q- Quelles sont les garanties que la réussite du processus ?
A- Il n’y a aucun doute que les adeptes des instructions médicales et étroite visites de suivi sont les principaux facteurs de la réussite de toute intervention chirurgicale.

Q- Quand nous pouvons obtenir le résultat final ?
A- Le résultat final est obtenu après les 18 ans.

Q- La lèvre réparée et Palais semble naturellement ?
A- À des degrés variables.

Q- Quel est l’âge idéal pour la réparation de la lèvre ? Réparation du Palais ? Travail de nez ?
A- Il pourrait être fait à n’importe quel âge. Toutefois dans l’idéal, réparation de la lèvre se fera avant 3 mois, réparation de palais se fera avant 18 mois et rhinoplastie doit se faire après 18 ans.

Q- Si vous n’êtes pas égyptien, ce qui est le délai minimum pour suivre ?
A- Une semaine par chaque étape.

Q- Quelles sont les contre-indications de lèvre procédures de réparation ?
A- Il n’y a pas de contre-indications absolues, mais les parents doivent informer le chirurgien sur n’importe quel allergies, affections médicales graves et qu’ils peuvent prendre des médicaments.

Q- Où seront dérouleront les procédures ?
A- Dans un hôpital sans séjour.

Q- Combien coûte de procédures de réparation à labiale ou palatine does et ce facteur d’éléments dans ce coût comme frais d’hospitalisation, anesthésie et ainsi de suite ?
A- Allant de 1500 à 2000 dollars par étape. Assurance médicale couvre ces procédures.

Q- Quel est le niveau du chirurgien d’expérience dans l’exercice de fente labiale et palatine réparation procédures ?
A- Expert-conseil ou un doctorat en chirurgie plastique.

Q- Quel est le pourcentage de patients expérience complications avec une fente labio -palatine de procédures de réparation ?
A - 10-15 %


Résumé de la fente labiale et palatine procédures de réparation :

Le temps de la procédure :d’une à deux heures.
Type d’anesthésie : Anesthésie générale.
Emplacement :hôpital sans hospitalisation postopératoire.
Effets secondaires attendus : Temporaire enflure et la douleur.
Temps de récupération : Dans les 2 à 3 semaines.
Coût :selon la procédure allant de 1500 à 2000 dollars par étape.
Résultats : Permanente.