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Malformations congénitales à main (Reconstruction de main déformée) main

Quels sont les critères d’une main normale ?hand

Les mains sont les organes chef pour manipuler physiquement l’environnement, utilisé pour les deux motricité globale (par exemple, saisir un objet volumineux) et motricité (par exemple ramasser un petit caillou) fine. Le bout des doigts contiennent certaines des zones plus denses de terminaisons nerveuses sur le corps, sont la source la plus riche de la rétroaction tactile et ont la plus grande capacité de positionnement du corps ; ainsi, le sens du toucher est intimement lié avec les mains.

Comme les autres organes pairs (yeux, oreilles, pattes), chaque main est principalement contrôlée par l’hémisphère du cerveau adverse, et ainsi droitier/gaucher, ou choix de main préférée pour les activités en solitaire comme l’écriture avec un stylo, reflète un trait individuel important.


Anatomie de la main :

La main de l’homme se compose d’une paume large (métacarpe) avec 5 chiffres, attachés à l’avant-bras par une articulation appelée le poignet (carpe). Le revers de la main est officiellement appelé le dos de la main.

Les doigts et les chiffres :
Les quatre doigts de la main sont utilisées pour l’exécution ultrapériphérique ; ces quatre chiffres peuvent être rabattus sur la paume qui permet la préhension des objets. Chaque doigt, en commençant par le plus près au pouce, a un nom familier pour le distinguer des autres : index, milieu, anneau et petits doigts.

Le pouce est situé sur un des côtés, parallèle au bras. Le pouce peut être facilement pivoté de 90°, sur un niveau perpendiculaire à la paume, à la différence des autres doigts qui ne peuvent être tourné environ 45°. Un moyen fiable d’identifier les vraies mains provient de la présence de pouce opposable. (la capacité du pouce à apporter en face les doigts, une action musculaire appelée opposition).

OS :
La main de l’homme a 27 OS :

anatomy of hand

 
Articulations et des articulations :
L’articulation de la main de l’homme est plus complexe et délicat que celui des organes comparables chez d’autres animaux. Sans cette articulation supplémentaire, nous ne serions pas en mesure d’opérer une grande variété d’outils et de dispositifs. Les articulations sont :
-Interphalangiennes (PIP, DIP).
-Articulations métacarpophalangiennes (MP).
-Articulations carpienne.
-Poignet articulation.

Muscles et tendons :
Les mouvements de la main de l’homme sont réalisées par deux séries de chacun de ces tissus. Ils peuvent être subdivisés en deux groupes :
-Les groupes de muscles extrinsèques : sont les longs fléchisseurs et extenseurs. Ils sont appelés extrinsèques car le ventre du muscle est situé sur l’avant-bras.
-Les groupes de muscles intrinsèques : sont le thenar et muscles hypothénarien (thénar se référant au pouce, hypothénarien au petit doigt), les muscles interossei (entre le métacarpien bones, dont quatre sur le dos et trois volarly) et les muscles lombricaux.

hand-anatomy



Calendrier de la Reconstruction de la main :

Avantages de reconstruction précoce dans les deux premières années de la vie sont :
-Le plein potentiel de croissance, le développement et les modes d’utilisation.
-Minimiser les cicatrices.
-Intégration début de la main reconstituée.
-Eviter les problèmes psychologiques.

Les inconvénients de la chirurgie précoce sont la difficulté technique et les risques anesthésiques.


Développement de la main :

Développement des membres a lieu au cours des 3e à la 8e de semaines de gestation. La période de différenciation de la main est courte, qui se déroule pendant les 4 à 7 semaines.

Les bourgeons des membres apparaissent sous forme de renflements sur l’aspect frontal de l’embryon (mésenchyme recouvert d’une épaisse couche de l’ectoderme - appelé la crête ectodermique apicale (AER). Le mésoderme est organisé dans une zone située en arrière de polarisation de l’activité (ZPA) et une zone de progrès (PZ) plus vers l’avant. Vaisseaux et les nerfs se développent par la suite dans la branche.

Mésoderme se différencie en cartilage et des muscles. La branche commence à la pronation, coude fléchit et la main est en position de flexion et déviée en dedans. Ensuite, l’ossification des phalanges se déroule, alors que les os du carpe fossiliser après la naissance. Ossification de la main déformée congénitalement est retardée.

Formation de muscle est dérivée des muscles extenseurs et fléchisseurs massive. Tendons se développeraient indépendamment de leurs ventres musculaires, reliant seulement plus tard dans le développement. Si l’os adjacent n’est pas développée, le tendon s’attache à la structure adjacente la plus proche.


Quelles sont les Causes de main déformée ?

Les causes des anomalies congénitales se divisent commodément en causes génétiques, environnementaux et inconnus. Plusieurs problèmes dans la morphogenèse peut s’expliquer par une séquence, qui est un simple problème conduisant à une cascade de problèmes ultérieurs.

Il existe trois types de séquences :
- Séquence de malformation, dans lequel une malformation intrinsèque existe chez l’embryon
- Séquence de déformation, dans lequel aucun défaut intrinsèque est trouvé dans l’embryon ; plutôt externe anormale mécanique ou structurel force résultats secondaire distorsion ou déformation.
- Séquence de perturbation, dans lequel l’embryon sain est soumise à la dégradation des tissus ou des blessures.


Types de déformations de la main et le traitement des options :

La classification proposée par Swanson a été adoptée par la société américaine pour la chirurgie de la main (ASSH) et la Fédération internationale des sociétés de chirurgie de la main (IFSSH).

De type I - insuffisance de formation :
- Arrestation transversale : Peut être n’importe quel niveau, épaule à la phalange. Le traitement est par prothèse.
- Arrestation de longitudinale :
--Préaxiale - divers degrés d’hypoplasie du pouce ou du rayon :
Type I - court rayon, non traitée
Type II - rayon hypoplasique, aucun traitement
Type III - absence partielle avec bande fibreuse ; nécessite la centralisation
Type IV - absence totale ; centralisation et libération des tissus mous

Syndromes associés à une carence en préaxiale comprennent ce qui suit :
syndrome de Holt-Oram-a = malformations cardiaques
b - syndrome de thrombocytopénie-absent radius (GOUDRON)
c - VACTERL = anomalies vertébrales, atrésie anale, des anomalies cardiaques, fistule trachéo-oesophagienne, atrésie de le œsophage, anomalies rénales, dysplasie radiale, plus bas, des anomalies
d - l’anémie de Fanconi = anémie aplasique à 6 ans.

--Central - cette carence se manifeste par l’absence de chiffres ou des métacarpiens dans la partie centrale de la main. Divisés en types typiques et atypiques de main une fente
--Postaxiale - divers degrés d’hypoplasie cubitale à hypothénarien hypoplasie : Cole et Manske ont développé une classification basée sur le développement de la main, comme suit :
A - première normale de type web espace et pouce normal
Type B - légère déficience du premier espace web et hypoplasie du pouce doux avec opposition intacte et fonction de tendon extrinsèque
Type C - carence modérée à sévère du premier espace web et similaires hypoplasie du pouce avec perte de l’opposition et le dysfonctionnement des tendons extrinsèques
Type D - Absence de pouce
Physiothérapie et attelles sont utilisés pour améliorer l’amplitude passive du mouvement.

- Intercalated arrestation longitudinale - différents types de phocomélie :
Type 1 - ceux dont la main s’attache à l’épaule (avant-bras et bras déficient)
Type 2 - ceux chez qui l’avant-bras s’attache à l’épaule (bras déficients)
Type 3 - ceux dont la main s’attache au bras (avant-bras déficient)
Le traitement est par prothèse. Cependant, déviation de la main peut exiger la centralisation.

Type II - panne de différenciation :
- Des tissus mous : Syndactylie, pouce de déclencheur, syndrome de Poland, une camptodactylie :

un - syndactylie : est une condition où deux ou plusieurs chiffres sont fusionnés. Au début du développement foetal humain, sangle (syndactylie) des orteils et des doigts est normal. À environ 16 semaines de gestation, les mains et les pieds ont sélective de cellules qui meurent, appelé apoptose sélective ou apoptose, provoquant la séparation des chiffres, et disparaît de la sangle. Dans certains foetus, ce processus ne se produit pas complètement entre tous les doigts ou les orteils et les quelques résiduelle reste de sangle.

Syndactylie peut être classée en :

A - syndactylie peut être simple ou complexe :
i - en simple syndactylie, adjacents doigts ou les orteils sont rejoints par des tissus mous.
II-dans une syndactylie complexe, les os de chiffres adjacents sont fusionnés.

B - syndactylie peut être complet ou incomplet.
i - dans une syndactylie complète, la peau est joint tout le chemin à la pointe du doigt
II-In syndactylie incomplète, la peau est arrivée au partie seulement de la distance entre le bout du doigt.
III - syndactylie complexe se produit dans le cadre d’un syndrome (par exemple d’Apert d’Acrocéphalosyndactylie) et implique généralement davantage de chiffres et avec une syndactylie complexe.
IV - fenêtrée syndactylie signifie que la peau est accompagnée pendant la majeure partie du chiffre mais dans une zone proximale, il y a écart dans la syndactylie avec une peau normale. Ce type de syndactylie se trouve dans le syndrome de bande amniotique.

Syndactyly


Syndromes associés à une syndactylie :
-Syndrome d’Apert
-Syndrome de Poland

Syndromes related to Syndactyly



Traitement : Les objectifs de la chirurgie sont séparation des chiffres et éviter les cicatrices. Beaucoup de techniques existe avec les principes suivants : soit un lambeau dorsal ou palmaire, incisions zig-zag pour diminuer la contracture, fonctionnant sur un côté du chiffre à la fois, la Correction d’anomalies squelettiques, création d’un ongle normal, greffe de peau de pleine épaisseur (SGTT) pour les défauts afin d’éviter la contracture.

b-symphalangisme : l’échec de la segmentation qui se traduit par des doigts raides. Il existe trois types :
i - vrai symphalangisme, les chiffres sont de durée normale.
II-brachysymphalangism, les chiffres sont courts et raides.
III-syndromique symphalangisme, particulièrement des syndromes de Pologne et Apert.

c - déformations « Thumb dans palm » : manque d’extension (curseur de défilement jointes) peut être attribuable au pouce de déclencheur, absence congénitale des extenseurs du pouce, une camptodactylie ou arthrogrypose.

d-camptodactylie : peut être dans l’une des trois formes suivantes :
Type I - congénitale, isolée et unilatérale.
Type II - apparaissent à 7-11 ans, affecte les femmes beaucoup plus souvent que les hommes (une déformation de flexion progressive qui ne se résout pas spontanément).
Type III - sévère, congénitale, effectuant plusieurs chiffres sur le plan bilatéral. Ce type est associé à divers troubles généralisés, comme suit :
i - arthrogrypose
II-craniofaciale troubles : Orofacial syndrome digital, dysplasie Oculodentodigital, syndrome de Freeman-Sheldon, syndrome de Oculopalatodigital
troubles III-chromosomiques : trisomie 13-15
IV-Short stature : syndrome de Aaskorg-Scott de dysplasie, Mucopolysaccharidose, Camptomelic
v - autres : syndrome de Turner-Kieser, syndrome de Zellweger

Traitement : Principalement, conservateur de contention et d’étirements. Chirurgicalement, le tendon fléchisseur peut avoir besoin d’être libéré ou peut nécessiter le transfert de tendon.

e-clinodactylie : une déviation d’un doigt à la suite une phalange moyenne anormalement en forme.
Trois options de traitement sont disponibles :
-Ostéotomie de coin ouverture avec greffon osseux vascularisé (NVBG)
-Fermeture ostéotomie du coin
-Ostéotomie du coin inversé.

f - phalange delta

- Squelettique : Divers synostoses (articulation radio-ulnaire synostose, synostose Humeroradial) et les coalitions canal carpiennes

- Conditions tumorales : Inclure toutes les malformations vasculaires et neurologiques

Type III - Duplication : branche ensemble, main de miroir, une polydactylie :

un - polydactylie : ou polydactylism, également connu sous le nom de hyperdactyly, est une anomalie physique congénitale chez les humains ayant des doigts surnuméraires ou les orteils. Lors de chaque main ou du pied a six chiffres, il est parfois appelé sexdactyly, hexadactylie ou hexadactylism. Ça pourrait être faux doigt (tissus mous) ou un vrai doigt. Ça pourrait être complexe où il y a une fusion entre doigt supplémentaire et celui normal adjacent.

Traitement : Correction chirurgicale des duplications complexes est programmée selon plus d’autres anomalies, comme un compromis entre le retard pour des raisons techniques et d’exploitation précoce pour des raisons fonctionnelles. Par exemple, traitement de polydactylie pouce doit tenir compte du fait que la mise au point de pincement se produit durant la première année de vie.

Polydactyly



main b-miroir (cubital dimelia) : La présentation classique du dimelia ulnaire est duplication du cubitus, avec aucun rayon et 7 ou 8 doigts avec aucun pouces. Il peut se produire en association avec dimelia fibulaire et absence du tibia.

Traitement : le milieu préaxiale accessoire et les petits doigts sont réséqués, et le chiffre de bague accessoire est utilisé comme un pouce par une procédure modifiée pollicisation.

Type IV - prolifération : hémihypertrophie et macrodactyly

Macrodactyly : un élargissement peut se produire en raison des malformations vasculaires, Ostéome ostéoïde trouble, Dysplasie fibreuse, enchondromatoses lipomatoses. Macrodactyly peut être présenté comme :
i - Macrodactyly associé axée sur le nerf lipofibromatosis :
II-Macrodactyly associée à la neurofibromatose : gigantisme des membres supérieurs ou inférieurs + 6 café au lait Chaï taches supérieures à 2,5 cm + neurofibromes multiples le long des nerfs périphériques + peau masses appelées molluscum fibrosum
III-Macrodactyly associés avec Hyperostose vertébrale :
IV-Macrodactyly /gigantism et hémihypertrophie : ce qui est rare.

Options de traitement sont les suivantes :
-Résection Épiphysiodèse ou total
-Mise en scène compactage
-Amputation amputation ou ray partielle

Type V - sous-bois : hypoplasie radiale, brachysyndactyly ou brachydactylie
Options de traitement sont les suivantes :
1 - (pollicisation de l’index) l’index est pronation afin de s’opposer les autres chiffres. La tête du métacarpien est tournée en flexion afin d’éviter l’hyperextension.
2 - les transferts d’orteil-à-pouce vascularisés

Type VI - syndromes de bande de Constriction peuvent être présentés comme :
-un anneau de constriction Simple
b - anneau de constriction avec malformation distale (lymphoedème)
c - anneau de constriction avec fusion distale de tissus mous
d - intra-utérine amputations

Options de traitement sont les suivantes :
1 - l’excision de la rainure avec plusieurs Z-plastie ou W-plastie
2 - l’excision de nubbins funktionslos de tissu
3-pollicisation pour les patients chez lesquels le pouce est absent

Type VII - anomalies généralisées et syndromes :

une arthrogrypose multiplex congénitale : Il s’agit d’un syndrome d’étiologie inconnue qui présente à la naissance et se manifeste par des contractures articulaires multiples.

b - vasculaires malformations.


Combien coûtent généralement main Reconstruction ?

Bien que le prix est un facteur lorsqu’ils décident de la chirurgie, le facteur le plus important est que vous vous sentez que vous obtenez une bonne qualité, aspect naturel résultant de la procédure.

Reconstructive procédures coûts sont variables en fonction de la déformation et la technique utilisée. Généralement, le coût est compris entre 1000 et 3500 dollars US. Lorsqu’il s’agit des coûts, vous devez également prendre en considération le fait que la procédure peut doivent être répétées. La plupart des fournisseurs d’assurance médicales couvrent la procédure.


Résumé des interventions de Reconstruction de main :

Le temps de la procédure : de la moitié à quatre heures.
Type d’anesthésie : Anesthésie générale.
Zone géographique : hôpital avec ou sans hospitalisation postopératoire.
Effets secondaires attendus : Temporaire enflure et la douleur.
Temps de récupération : Retour à une vie normale après 2 semaines et le résultat final dans les 3 semaines.
Coût : conformément à la procédure allant de 1000 à 3500 dollars US.
Résultats : Résultats permanents.