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Fissura de lábio e palato (lábio leporino ou Quilosquise e Palatoschisis) fissura

O que é fissura labiopalatina "Lábio leporino" ou "deformidades lábio-nariz"?
Cleft lip and Palate
Fissura de lábio (Quilosquise) e fenda palatina (palatoschisis), que também pode ocorrer juntos como fissura de lábio e palato, são variações de um tipo de deformidade congênita de mesênquima causada por desenvolvimento facial anormal durante a gestação. Uma fenda é uma fissura ou abertura ou uma lacuna. É a não-fusão das estruturas de natural do corpo que formam-se antes do nascimento.
Aproximadamente 1 em cada 700 crianças nascidas tem uma fissura de lábio e/ou uma fenda palatina. Isso às vezes coloquialmente tem sido igualado com o lábio leporino frase, mas isso é usado incorretamente, como esse termo refere-se a puxar do lábio para o nariz.
Uma fissura labial ou palatina pode ser com êxito tratados com cirurgia, especialmente se realizado logo após o nascimento ou na infância.

Fissuras também podem afetar outras partes do rosto, como os olhos, ouvidos, nariz, bochechas e testa. Em 1976, Paul Tessier descreveu quinze linhas de fissura. A maioria destas Fissuras craniofaciais é ainda mais raras e é frequentemente descritas como fissuras de Tessier usando o localizador numérico idealizado por Tessier.


Embriologia e as causas da fissura!

O desenvolvimento da face é coordenado pelo complexo eventos morfogenéticas e rápida expansão proliferativa e, portanto, é altamente suscetível a fatores ambientais e genéticos, racionalizar a alta incidência de malformações faciais. Durante as primeiras seis a oito semanas de gravidez, a forma da cabeça do embrião é formada. Cinco lóbulos de tecido primitivo crescem:


Embryology and causes of cleft



(Laranja) um do topo da cabeça para baixo em direção a futura lábio superior; (Proeminência Frontonasal)
(Azulado) duas das bochechas, que satisfaçam o primeiro lobo para formar o lábio superior; (Proeminência maxillar)
(Esverdeado) e logo abaixo, dois lóbulos adicionais crescem a partir de cada lado, que formam o queixo e lábio inferior; (Proeminência mandibular)
Se estes tecidos não cumprem, aparecer uma lacuna onde os tecidos devem se juntar (fundido). Isto pode acontecer em qualquer site de ingresso único, ou simultaneamente em vários ou todos eles. O defeito de nascimento resultante reflete os locais e a severidade de falhas de fusão individuais (por exemplo, a partir de uma pequena fissura lábio ou palato até um rosto completamente malformado).

O lábio superior é formado mais cedo do que o paladar, desde os primeiros três lóbulos (Frontonasal e proeminências Maxillar). Formação do palato é a última etapa em juntar-se a cinco lóbulos faciais embrionários e envolve as partes traseiras dos lóbulos (proeminências Maxillar). Estas partes traseiras são chamados palatinas, que crescem em direção ao outro, até que eles se fundem no meio. Este processo é muito vulnerável a várias substâncias tóxicas, poluentes ambientais e desequilíbrio nutricional.

Foram identificados factores genéticos contribuindo para formação fissura de lábio e palato fendido para alguns casos sindrômica, mas conhecimento sobre fatores genéticos que contribuem para os casos isolados mais comuns da fissura lábio/palato é ainda desigual.
Muitas fissuras corrercom em família, mesmo que em alguns casos não parece ser uma síndrome identificável presente, possivelmente devido a atual compreensão genética incompleta de desenvolvimento midfacial. (por exemplo, se uma pessoa nasce com uma fenda, as chances dessa pessoa ter um filho com uma fenda, não dada a nenhum outro fator óbvio, sobe para 1 em 14).

Sindrômica casos:
A síndrome de Van der Woude: é causada por uma variação específica no gene IRF6 que aumenta a ocorrência de dobras essas deformidades três.
Síndrome do atraso de mental Siderius X-lig: é causada por mutações no gene PHF8.
Síndrome de Stickler: fissura de lábio e palato, dor nas articulações e miopia.
Síndrome de Loeys-Dietz: fenda palatina ou úvula bífida, hipertelorismo e aneurisma da aorta.
Síndrome de Hardikar: fissura de lábio e palato, hidronefrose, obstrução Intestinal e outros sintomas.
Síndrome de Patau (trissomia 13): fissura lábio/palato e outros sintomas e doenças.

Casos não-sindrômica:
Isto inclui em particular sequência variantes nos genes IRF6, PVRL1 e MSX1.
Influências ambientais também podem causar fissuras orofaciais. Em humanos, lábio leporino fetal estavam ligado à hipóxia materna, como causada por, por exemplo, antissocial, abuso de álcool ou algumas formas de tratamento da hipertensão arterial materna.
Outros fatores ambientais que têm sido estudados incluem: causas sazonais (como a exposição de pesticidas); dieta materna e ingestão de vitamina; Retinoides - que são membros da família da vitamina A; drogas anticonvulsivantes; álcool; uso de cigarro; compostos de nitrato; solventes orgânicos; parental exposição ao chumbo; e drogas ilícitas (cocaína, crack, cocaína, heroína, etc.).
A pesquisa atual continua a investigar a extensão à qual fólico ácido pode reduzir a incidência de fissuras.


Tipos de fissura de lábio e palato:

Lábio leporino pode ocorrer como uma face (unilateral) ou de dois lados (bilateral). É devido à falha de fusão dos processos nasais maxilares e medial (formação do palato primário).
Fissura de palato ocorre devido à falha de fusão dos processos palatinos laterais, o septo nasal e/ou os processos palatinos medianos (formação do palato secundário).

Se a fissura não afeta a estrutura do palato da boca é referido como lábio leporino.
Lábio leporino é formado na parte superior do lábio como uma abertura pequena ou um recuo no lábio (fenda parcial ou incompleta) ou continua dentro do nariz (fissura completa).
Uma forma leve de um lábio leporino é um fissura de microformatos. Uma fissura de microformatos pode aparecer tão pequena como um pequeno amassado na parte vermelha do lábio ou se parece com uma cicatriz do lábio até a narina. No músculo alguns casos tecido no lábio debaixo da cicatriz é afectado e pode exigir cirurgia reconstrutiva. É aconselhável ter recém-nascidos com um microform fissura verificados com uma equipe craniofacial logo que possível para determinar a gravidade da fissura.

types of cleft lip



Fenda palatina é uma condição na qual as duas placas do crânio que formam o palato duro (céu da boca) não estejam totalmente fixadas. O buraco no telhado da boca causada por uma fenda se conecta a boca diretamente para a cavidade nasal. O palato mole é nestes casos de fissura também. Na maioria dos casos, o lábio leporino também está presente.
Fissura palatina pode ocorrer como completo (soft e hard palato, possivelmente incluindo uma lacuna na mandíbula) ou incompleto (um 'buraco' no telhado da boca, geralmente como um fissura palato mole). Quando ocorre de fenda palatina, úvula é normalmente dividida. Fissura submucosa palatina (SMCP) também pode ocorrer, que é uma oculta fissura de palato mole com uma tríade clínica clássica da úvula bífida, um sulco ao longo da linha mediana do palato mole e um entalhe na margem posterior do palato duro.

types of cleft palate



Um resultado direto de uma conexão aberta entre a cavidade oral e a cavidade nasal é inadequação velofaríngea (VPI). Por causa da gap, vazamentos de ar na cavidade nasal, resultando em uma ressonância de voz hipernasal e emissões nasais.

Os efeitos secundários de VPI incluem erros de articulação do discurso (por exemplo, distorções, substituições e omissões) e compensatórias misarticulations (por exemplo, paradas guturais e fricativas nasais posteriores). Opções de tratamento possíveis incluem a terapia da fala, protéticos, aumento da parede posterior da faringe, alongamento do palato e procedimentos cirúrgicos.
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Diagnóstico e manifestações de reclamações!

O espectro de severidade em visível fissura de lábio e palato é amplo, variando de entalhes do vermelhão e/ou sulcos no philtrum para completar fissuras unilaterais e bilaterais do lábio e palato.

Tradicionalmente, o diagnóstico é feito no momento do nascimento, pelo exame físico. Recentes avanços no diagnóstico pré-natal permitiram obstetras diagnosticar fissuras faciais no útero.


Planície de gestão:

Fissura de lábio e palato é tratável; no entanto, o tipo de tratamento depende do tipo e a gravidade da fissura. Fenda pode causar problemas com a alimentação, doenças do ouvido, discurso e socialização.
Os membros da equipa de gestão fissura em um mínimo incluem: um plástico ou facial cirurgião plástico ou um cirurgião Oral e maxilofacial treinado em cirurgia craniofacial, otorrinolaringologista, geneticista, ortodontista, Fonoaudióloga e assistente social.


A-desde o nascimento até 2 meses:
-Cuidados de aleitamento materno: um bebê sendo alimentadas através de uma garrafa personalizada, o alimentador Haberman ou uma colher. O ereto posição sentada permite que a gravidade ajudar o bebé a engolir o leite mais facilmente. Um grande buraco, corte transversal ou fenda no mamilo, mamilo saliente e ritmicamente apertando a inserção de garrafa pode resultar em fluxo controlável para a criança sem o estigma causado por equipamentos especializados.

method of feeding cleft lip pateint



-Cuidado de infecção no peito: proteger contra regurgitação.
-Cuidado de infecções do ouvido médio (otite média): infecções recorrentes do ouvido médio - que eventualmente podem levar à perda de audição total - é causada por anormal Eustáquio onde alimentos ou secreções é estagnou.
Para evitar esses problemas de alimentação e sono deve estar com a cabeça elevada. Um tubo de timpanostomia é muitas vezes inserido no tímpano para ventilar o ouvido médio. Muitas vezes é benéfico para a capacidade de audição da criança.
-Dispositivos pré-cirúrgicos de fissura labial tratamento: em alguns casos de uma fissura completa bilateral severa, o segmento pré-maxilar vai ser se projetavam para fora da boca. Nasoalveolar moldagem seguida por cirurgia pode melhorar a simetria nasal a longo prazo entre os pacientes com pacientes completa unilateral fissura lábio-leporino comparados a cirurgia sozinha.

B - em 2 a 3 meses (reparação de lábio + reparação do alvéolo):
Dentro dos primeiros 2 – 3 meses após o nascimento, a cirurgia é realizada para fechar o lábio leporino. Enquanto a cirurgia para reparar um lábio leporino pode ser realizada logo após o nascimento, a idade muitas vezes preferida é aproximadamente 10 semanas de idade, seguindo a "regra de 10s" (a criança é pelo menos 10 semanas de idade; pelo menos 10 quilos e tem pelo menos 10 hemoglobina g). O procedimento mais comum para reparar um lábio leporino é o procedimento Millard.

steps of cleft lip



Se a fenda é bilateral e extensa, duas cirurgias podem ser necessária para fechar o fissura, um lado primeiro e o segundo lado algumas semanas mais tarde. Fissura incompleta dá o cirurgião mais tecido para trabalhar, criando um lábio superior mais maleável e de aparência natural. Muitas vezes um lábio leporino incompleto requer a mesma cirurgia como fissura completa. Isso é feito por duas razões:
-Em primeiro lugar, o grupo dos músculos necessários para torcer os lábios percorrer o lábio superior. A fim de restaurar o grupo completo que deve ser feita uma incisão completa.
-Em segundo lugar, para criar uma cicatriz menos óbvia o cirurgião tenta alinhar a cicatriz com as linhas naturais no lábio superior (tais como as bordas do philtrum) e guarda pontos, tanto o nariz quanto possível.

C-no acima de 9 a 18 meses: (reparação de paladar + /-Ortodontia):
-Pré-cirúrgica obturador palatal (dispositivos protéticos feitos para caber o céu da boca cobrindo a lacuna).
-Aproximadamente 20-25% só exigem uma cirurgia palatal para alcançar uma válvula velofaríngeo competentes capaz de produzir normal, fala hipernasal-não. No entanto, combinações de métodos cirúrgicos e cirurgias repetidas são muitas vezes necessárias, como a criança cresce. -Uma das novas inovações de lábio leporino e fenda palatina reparação é o aparelho de Latham. O Latham é cirurgicamente inserido pelo uso dos pinos durante 4º ou 5º mês a criança. Depois que está no lugar, o médico ou os pais, gire um parafuso diariamente para trazer a fissura juntos para ajudar com lábio futuro e/ou reparação de palato.

D - em 3 anos: (problemas de audição e fala):
-Reparação palato mole: problemas de fala são normalmente tratados por um patologista de fala. Em alguns casos cirurgia de retalho faríngeo ou aumento da pharyngoplasty é realizada para reduzir a fuga de fluxo de ar nasal em sons da fala que requerem a pressão de ar oral, para melhorar a pronúncia desses sons e reduzir a nasalidade naquelas partes do discurso que normalmente não são nasalizadas.
-O patologista da discurso-língua também pode ser chamado para hábitos corretos de uso da palavra incorretos que a criança desenvolveu antes a fissura foi corrigida cirurgicamente. Discurso é receptiva e expressiva:
i. nós ouvir e compreender a linguagem falada (receptiva).
II. aprendemos a manipular a nossa boca, língua, cavidade oral, nos expressar (expressiva).
Bebês com fissuras palatinas podem ter comprometido a audiência e, portanto, se o bebê não pode ouvir, ele não pode tentar imitar os sons da fala. Assim, mesmo antes da aquisição da linguagem expressiva, o bebê com fissura palatina é um risco para a aquisição de linguagem receptiva. Porque os lábios e palato são usadas na pronúncia, indivíduos com fissura geralmente precisam da ajuda de uma terapeuta da fala.

E - em 7 anos (Ortodontia):
-Alvéolo reparação por enxerto ósseo: se a fenda se estende até a crista alveolar maxilar, a diferença geralmente é corrigida, preenchendo a lacuna com tecido ósseo. O tecido ósseo pode ser adquirido do próprio queixo pacientes, costela ou quadril.

F - em 18 anos:
-Rinoplastia
-cirurgia do jawbone


Os aspectos psicossociais da fissura de lábio e palato casos:

Ter uma fissura de lábio e/ou palato não inevitavelmente leva a um problema psico-social. A maioria das crianças que têm suas fissuras reparadas cedo suficiente são capaz de ter uma juventude feliz e uma vida social saudável. No entanto, é importante lembrar que adolescentes com fissura de lábio e/ou palato correm um risco elevado para o desenvolvimento de problemas psicossociais especialmente as relativas ao self-concept, relacionamentos de mesmo nível e aparência. É importante para os pais de estar ciente dos seus adolescentes podem enfrentar desafios psicossociais e saber onde encontrar ajuda profissional se houver problemas.

Uma fissura de lábio e/ou palato pode afetar a auto-estima, habilidades sociais e comportamento do indivíduo. Especialistas concluem que isto é provavelmente devido ao estigma associado de deformidades visíveis e anormalidades do discurso, se presente. Crianças com fissuras tendem a relatório os sentimentos de raiva, tristeza, medo e alienação dos seus pares. Ainda estas crianças eram similares aos seus pares em relação a "quão bem eles se gostavam."

A relação entre atitudes parentais e auto-conceito da criança é fundamental durante os anos pré-escolares. Redes de apoio do pai forte podem ajudar a prevenir o desenvolvimento de auto-conceito negativo em crianças com fissura palatina. Especialistas sugerem que os pais discutam com suas maneiras de crianças para lidar com situações sociais negativas relacionadas a sua fissura de lábio e/ou fenda palatina.

Como crianças chegarem a adolescência, o período de tempo entre 13 e 19 anos, a dinâmica da relação pai-filho muda como grupos de mesmo nível são agora o foco de atenção. Adolescentes são suscetíveis a problemas adicionais, porque eles não podem esconder suas diferenças faciais dos seus pares. Rapazes, normalmente, lidar com questões de retirada, atenção, pensamento e problemas de internalização e possivelmente podem desenvolver ansiedade-depressão e comportamentos agressivos. Adolescentes são mais propensas a desenvolver problemas relacionados com a aparência e auto-conceito.
Indivíduos com fissura de lábio e/ou fenda palatina, muitas vezes, lidar com as ameaças para sua qualidade de vida por vários motivos, incluindo: relações sociais malsucedidas, desvio no aspecto social e várias cirurgias. Funcionamento psicossocial de indivíduos com fissura de lábio e/ou fenda palatina, muitas vezes melhora após a cirurgia, mas não dura devido a expectativas irreais de cirurgia.

Em alguns países, fissura lábio ou palato deformidades são consideradas razões para realizar o aborto para além dos limites legais de idade fetal. Crenças islâmicas e alguns activistas dos direitos humanos afirmam que esta prática é uma forma de assassinato ou crime.


Como muito fazer fissura de lábio e/ou palato reparar normalmente custo?

Embora o preço é um fator, ao decidir sobre a cirurgia, o fator mais importante é que você sente que você está recebendo uma boa qualidade, aparência natural resultado do procedimento.

Como lábio e/ou palato reparação é um procedimentos faseados. Os custos são variáveis de acordo com a deformidade e a técnica utilizada. Geralmente o custo está variando de 1500 a 2500 dólares por cada fase. Ao lidar com os custos, você também precisa levar em consideração o fato de que o procedimento pode precisar ser repetida. A maioria dos provedores de seguros médicos cobrem o procedimento.


FAQ de pacientes ao considerar passando por lábio ou palato reparar?

Q- Qual é o tipo de anestesia?
A- Anestesia geral.

Q- Quais são os sintomas que podem ocorrer nos primeiros cinco dias após os procedimentos?
A- Pode haver edema ou inchaço da face.

Q- Quais são as garantias que o sucesso do processo?
A- Não há dúvida que os seguidores das instruções médicas e visitas de acompanhamento perto são os principais fatores para o sucesso de qualquer procedimento cirúrgico.

Q- Quando conseguimos os resultados finais?
A- O resultado final é alcançado após os 18 anos.

Q- É o lábio reparado e palato parece naturalmente?
A- De grau variável.

Q- Qual é a idade ideal para reparação de lábio? Reparação de paladar? Plástica no nariz?
A- Pode ser feito em qualquer idade. Entretanto, idealmente, reparação de lábio será feita antes de 3 meses, reparação de paladar será feita antes de 18 meses e rinoplastia deve ser feita depois de 18 anos.

Q- Se você não é egípcio, o que é o período mínimo para acompanhamento acima?
A- Uma semana por cada fase.

Q- Quais são as contra-indicações do lábio reparar procedimentos?
A- Não há nenhuma contra-indicação absoluta, mas os pais devem informar os cirurgiões sobre quaisquer alergias, graves condições médicas e medicamentos, que eles podem tomar.

Q- Onde serão realizados os procedimentos?
A- Em um hospital sem estadia.

Q- Quanto lábio ou palato reparação procedimentos custa e que fator de elementos para esse custo como taxas de hospital, anestesia e assim por diante?
A- Variando de 1500 a 2000 dólares por fase. Seguro de saúde cobre esses procedimentos.

Q- Qual é o nível do cirurgião de experiência na realização de fissura de lábio e palato reparação procedimentos?
A- Consultor ou doutorado em cirurgia plástica.

Q- Qual é a porcentagem de complicações de experiência de pacientes com fissura de lábio e palato procedimentos de reparação?
A - 10-15%


Resumo de fissura de lábio e palato reparação procedimentos:

O tempo do procedimento:
de uma a duas horas.
Tipo de anestesia: Anestesia geral.
Localização:hospital sem internação pós-operatória.
Efeitos colaterais esperado: Dor e inchaço temporário.
Tempo de recuperação: Dentro de 2 a 3 semanas.
Custo:de acordo com o procedimento que variam de 1500 a 2000 dólares por fase.
Resultados: Permanente.